Akrokeratoelastoidóza
31.08.2024
Akrokeratoelastoidóza je zriedkavé, geneticky podmienené, benígne kožné ochorenie. Charakterizuje ju vznik asymptomatických lézií na bočných stranách rúk a nôh, pričom prvé prejavy sa zvyčajne objavujú v detstve alebo adolescencii. Diagnóza sa potvrdzuje histopatologickým vyšetrením postihnutých kožných oblastí. Liečba akrokeratoelastoidózy zahŕňa testovanie rôznych terapeutických postupov, no zatiaľ s obmedzeným úspechom.
Príčiny
Akrokeratoelastoidóza sa považuje za dedičné ochorenie, ale boli dokumentované aj takzvané sporadické prípady, na ktorých sa nepodieľa dedičnosť. Predpokladá sa, že z faktorov prostredia sa na vzniku akrokeratoelastoidózy podieľajú chronické traumatické poranenia a nadmerná expozícia slnečnému žiareniu.
Prejavy
Akrokeratoelastoidóza sa zvyčajne objavuje u detí a adolescentov, ale k výskytu môže dôjsť aj v dospelosti.
- Akrokeratoelastoidóza sa prejavuje zhlukmi viacerých malých, okrúhlych až oválnych, tvrdých papúl (vyvýšené kožné lézie) farby kože alebo sfarbených dožlta.
- Kožné lézie sú kozmetickým problémom a inak sú asymptomatické. Svrbenie alebo hyperhidróza (nadmerné potenie) sa považuje za atypický prejav ochorenia.
- Lokalizácia lézií je obvykle bilaterálne (obojstranne) na bočných okrajoch rúk a nôh.
- Papuly môžu byť na dotyk drsné.
- Trauma, umývanie rúk a podráždenie z nesprávnej obuvi môžu viesť k zhoršeniu prejavov akrokeratoelastoidózy.
Diagnostika
U pacientov trpiacich akrokeratoelastoidózou sa môžeme stretnúť s pozitívnou rodinnou anamnézou podobných kožných lézií, pretože ide o dedičné ochorenie. V anamnéze sa môžeme stretnúť aj s údajom o chronickom alebo opakovanom poranení dlaní a chodidiel, nadmernému vystavovaniu sa slnku. Ďalej sú kožné lézie vyšetrované voľným okom a následne dermatoskopom. Zlatým štandardom v diagnostike akrokeratoelastoidózy je histopatologické vyšetrenie odobratých vzoriek.
Terapia
Vzhľadom na to, že akrokeratoelastoidóza pacientom nespôsobuje žiadne ťažkosti a ide o benígne ochorenie, nie je liečba nutná. Vo väčšine prípadov podstupujú pacienti liečbu z kozmetických dôvodov. V liečbe akrokeratoelastoidózy bolo testovaných viacero liečebných modalít, avšak výsledky liečby sú, takpovediac, skromné. Testovali sa lokálne aplikované emolenciá, keratolytiká, perorálne užívané kortikosteroidy, ako aj chirurgické metódy.