Akrokeratoelastoidóza

31.08.2024

Garant MUDr. Michal Hovanjec MUDr. Michal Hovanjec

Akrokeratoelastoidóza je zriedkavé, geneticky podmienené, benígne kožné ochorenie. Charakterizuje ju vznik asymptomatických lézií na bočných stranách rúk a nôh, pričom prvé prejavy sa zvyčajne objavujú v detstve alebo adolescencii. Diagnóza sa potvrdzuje histopatologickým vyšetrením postihnutých kožných oblastí. Liečba akrokeratoelastoidózy zahŕňa testovanie rôznych terapeutických postupov, no zatiaľ s obmedzeným úspechom.

Príčiny

Akrokeratoelastoidóza sa považuje za dedičné ochorenie, ale boli dokumentované aj takzvané sporadické prípady, na ktorých sa nepodieľa dedičnosť. Predpokladá sa, že z faktorov prostredia sa na vzniku akrokeratoelastoidózy podieľajú chronické traumatické poranenia a nadmerná expozícia slnečnému žiareniu.

Prejavy

Akrokeratoelastoidóza sa zvyčajne objavuje u detí a adolescentov, ale k výskytu môže dôjsť aj v dospelosti. 

  • Akrokeratoelastoidóza sa prejavuje zhlukmi viacerých malých, okrúhlych až oválnych, tvrdých papúl (vyvýšené kožné lézie) farby kože alebo sfarbených dožlta. 
  • Kožné lézie sú kozmetickým problémom a inak sú asymptomatické. Svrbenie alebo hyperhidróza (nadmerné potenie) sa považuje za atypický prejav ochorenia. 
  • Lokalizácia lézií je obvykle bilaterálne (obojstranne) na bočných okrajoch rúk a nôh.  
  • Papuly môžu byť na dotyk drsné.
  • Trauma, umývanie rúk a podráždenie z nesprávnej obuvi môžu viesť k zhoršeniu prejavov akrokeratoelastoidózy. 

Diagnostika

U pacientov trpiacich akrokeratoelastoidózou sa môžeme stretnúť s pozitívnou rodinnou anamnézou podobných kožných lézií, pretože ide o dedičné ochorenie. V anamnéze sa môžeme stretnúť aj s údajom o chronickom alebo opakovanom poranení dlaní a chodidiel, nadmernému vystavovaniu sa slnku. Ďalej sú kožné lézie vyšetrované voľným okom a následne dermatoskopom. Zlatým štandardom v diagnostike akrokeratoelastoidózy je histopatologické vyšetrenie odobratých vzoriek.

Terapia

Vzhľadom na to, že akrokeratoelastoidóza pacientom nespôsobuje žiadne ťažkosti a ide o benígne ochorenie, nie je liečba nutná. Vo väčšine prípadov podstupujú pacienti liečbu z kozmetických dôvodov. V liečbe akrokeratoelastoidózy bolo testovaných viacero liečebných modalít, avšak výsledky liečby sú, takpovediac, skromné. Testovali sa lokálne aplikované emolenciá, keratolytiká, perorálne užívané kortikosteroidy, ako aj chirurgické metódy.

Používame súbory cookies pre zlepšenie funkčnosti našich stránok. Dodatočné súbory cookies používame na vykonávanie analýz používania webových stránok a na kontrolu účinnosti marketingových opatrení. Súhlas s používaním súborov cookies vyjadríte kliknutím na tlačidlo "Súhlasím".