Atrézia pažeráka
18.08.2024
Atrézia pažeráka (nepriechodnosť pažeráka) je vrodená vývojová chyba, pri ktorej je pažerák slepo zakončený a nie je spojený so žalúdkom. Atrézia pažeráka sa môže vyskytovať spolu s tracheoezofageálnou fistulou, čo je abnormálne spojenie medzi pažerákom (ezofágom) a priedušnicou (tracheou). Prejavuje sa ihneď po narodení nadmerným slinením, penou okolo úst, kašľom, záchvatmi cyanózy. Pri snahe o zavedenie žalúdočnej sondy dochádza k zlyhaniu tohto pokusu. V diagnostike možno využiť aj röntgenové vyšetrenie s aplikáciou kontrastnou látkou, čím vizualizujeme nerpiechodnosť. Jedinou možnosťou liečby je chirurgický zákrok.
Príčiny
Vznik ezofageálnej atrézie s alebo bez pridruženej tracheoezofageálnej fistuly spočíva v zlyhaní separácie alebo neúplnom vývoji predného čreva. Predné črevo je časť embryonálneho tráviaceho traktu, ktorá sa vyvíja v prvých štádiách vývoja plodu. Z tejto časti sa neskôr formujú orgány ako pažerák, žalúdok, časť dvanástnika, pečeň, pankreas a pľúca. Predné črevo je teda základom pre mnohé dôležité štruktúry v tráviacom a dýchacom systéme.
Bolo identifikovaných niekoľko génov spojených so vznikom atrézie pažeráka. Etiológia však nie je úplne známa a pravdepodobne je multifaktoriálna.
Prejavy
Atrézia pažeráka sa môže vyskytovať izolovane alebo môže byť súčasťou takzvaného VACTERL syndrómu, ktorý je charakterizovaný vývojovými vadami chrbtice, anorektálnej oblasti, srdca, obličiek a vretennej kosti.
- Kašeľ a záchvaty kašľa.
- Dusenie sa.
- Nadmerné slinenie, objavuje sa penivý sekrét okolo úst dieťaťa.
- Pri pokuse o kŕmenie sa objavuje vracanie.
- Ataky cyanózy.
- V dôsledku tracheoezofageálnej fistuly môže vznikať takzvaná aspiračná pneumónia. (vdýchnutím potravy alebo žalúdočného obsahu).
Diagnostika
Podozrenie na možnú atréziu pažeráka vzniká v popôrodnom období, keď sa u novorodenca objavujú typické klinické prejavy. Pri následnom pokuse o zavedenie žalúdočnej sondy dochádza k neúspechu. V diagnostike je možné využiť aj röntgenové kontrastné vyšetrenie, pri ktorom sa do pažeráka aplikuje kontrastná látka, čím potvrdíme jeho nepriechodnosť. Na prítomnosť atrézie pažeráka môže upozorniť aj ultrasonografické vyšetrenie ešte v prenatálnom období. Za normálnych okolností plod prehĺta časť plodovej vody. V prípade, že je pažerák nepriechodný a plod nedokáže prehĺtať plodovú vodu, môže byť ultrasonograficky pozorovaný nadbytok plodovej vody (polyhydramnion).
Terapia
Jedinou liečebnou možnosťou je chirurgický zákrok, ktorého cieľom je obnovenie spojenia medzi pažerákom a žalúdkom. Ak sú prítomné tracheoezofagéalne fistuly, je potrebné ich chirurgické odstránenie.