Binderov syndróm je vzácne genetické ochorenie, ktoré sa nazýva aj maxilonazálna dysplázia alebo nazomaxilárna hypoplázia. Charakteristickým prejavom tohto syndrómu je porucha vývoja strednej časti tváre. Presné príčiny vzniku nie sú známe. V klinickom obraze môže byť prítomný krátky plochý nos, chýbanie čelových dutín, polmesiačikovité nosné dierky a iné. Syndróm sa diagnostikuje na základe typických príznakov. Liečba je multidisciplinárna a zameraná na jednotlivé prejavy Binderovho syndrómu.

Príčiny

Presná príčina Binderovho syndrómu nie je známa. Vzhľadom na to, že sa syndróm objavuje v niektorých rodinách častejšie, predpokladá sa, že by mohla úlohu zohrávať aj dedičnosť. Na vzniku syndrómu sa pravdepodobne podieľajú aj faktory vonkajšieho prostredia.

• Konzumácia alkoholu počas tehotenstva.
• Užívanie niektorých liekov počas tehotenstva, ako je napríklad fenytoín.
• Nedostatok vitamínu K počas tehotenstva.
• Pôrodná trauma novorodenca.     

Prejavy

• Charakteristickým znakom tohto ochorenia je abnormálny vývoj (dysplázia) strednej časti tváre. Stredná časť tváre je abnormálne sploštená.
• U niektorých pacientov môžu byť čelové dutiny nedostatočne vyvinuté alebo úplne chýbajú.
• Krátky a plochý nos. Nosové kosti môžu byť nedostatočne vyvinuté alebo abnormálne umiestnené. 
• Polmesiačikovitý alebo trojuholníkovitý vzhľad nosných dierok.
• Horná pera môže byť naklonená dozadu a nahor.
• Nedostatočne vyvinutá (hypoplázia) horná čeľusť (maxilla). Hypoplázia hornej čeľuste môže spôsobiť, že sánka (mandibula) vyzerá akoby vyčnievala.
• Chybný vývoj čeľuste môže byť spojený s maloklúziou, teda nesprávny zhryz. 

Diagnostika

Diagnóza Binderovho syndrómu je založená na identifikácii charakteristických príznakov, detailnej anamnéze pacienta a dôkladnom klinickom vyšetrení. Na presné vyšetrenie tvárových štruktúr je možné využiť zobrazovacie vyšetrenie, ako je röntgen, CT, MRI.

Terapia

Liečba Binderovho syndrómu sa riadi v závislosti od konkrétnych prejavov ochorenia a vyžaduje si spoluprácu lekárov viacerých odborností. Na úpravu zuboradia a postavenia sánky sa využívajú postupy zubnej ortodencie. V závažných prípadoch môžu byť potrebné chirurgické zákroky, ako je napríklad rinoplastika (plastická operácia nosa) a ďalšie.