Paraneoplastický syndróm
02.08.2024
Paraneoplastické syndrómy sú zriedkavé poruchy s komplexnými systémovými klinickými prejavmi spôsobené skrytým maligným ochorením. Malígne bunky priamo produkujú autoprotilátky, cytokíny, hormóny alebo peptidy, ktoré ovplyvňujú viaceré orgánové systémy, ako sú neurologický, dermatologický, gastrointestinálny, endokrinný, hematologický a kardiovaskulárny systém. Príznaky sa môžu prejaviť pred alebo po diagnostikovaní nádoru.
Príčiny
Niektoré nádory vylučujú biologicky aktívne látky, ako sú hormóny alebo proteíny, ktoré môžu ovplyvňovať iné orgánové systémy. Druhou možnosťou je vznik paraneoplastických príznakov v dôsledku celkovej imunitnej obrannej reakcie tela na prítomnosť nádoru, ktorá vyvolá celotelové prejavy. Najčastejšou príčinou paraneoplastického syndrómu je malobunkový karcinóm pľúc. Iné nádory vedúce k vzniku paraneoplastického syndrómu sú napríklad niektoré hematolocické malignity, nádory prostaty, prsníka a ďalšie.
Prejavy
- Hyperkalcémia – zvýšená hladina vápnika patrí k častejším paraneoplastickým príznakom. Príčinou býva produkcia parathormónu podobného proteínu, ktorý má zhodné účinky s parathormónom.
- Syndróm neadekvátnje sekrécie antidiuretického hormónu – je spôsobený produkciou antidiuretického hormónu nádorovými bunkami. Dôsledkom je predovšetkým minerálový rozvrat s poklesom hladiny sodíka v krvi.
- Cushingov syndróm je spôsobený ektopickou produkciou hormónu ACTH, ktorý stimuluje tvorbu kortizolu v nadobličkách.
- Akromegália – môže byť zriedkavým prejavom paraneoplastického syndrómu, ak bunky nádoru začnú produkovať rastový hormón.
- Karcinoidový syndróm – príznaky karcinoidového syndrómu môžeme považovať za typický paraneoplastický príznak. Sú dôsledkom produkcie rôznych účinných látok (najmä serotonínu) nádormi nazývanými karcinoidy. Medzi prejavy patria hnačky, bolesti brucha, úbytok na váhe, záchvatové začervenanie tváre, návaly tepla, dýchavičnosť, kašeľ a búšenie srdca.
- Lambert-Eatonov syndróm – je charakteristický vznikom protilátok napádajúcich nervosvalovú ploténku, čím narušujú funkciu priečne pruhovaných svalov
- Polymyozitída a dermatomyozitída
- Acanthosis nigricans – zhrubnutie a stmavnutie kože na niektorých miestach tela (kožné záhyby triesel, krk a okolie pupka). Často vzniká ako následok nádorov tráviaceho traktu.
Diagnostika
Paraneoplastický syndróm je diagnóza „per exclusionem“, teda po vylúčení iných vysvetlení stavu. V diagnostike je však vždy potrebné pátrať po malignite, ktorá tento stav vyvolala.
Terapia
Prvým krokom je liečiť základné malígne ochorenie, ak je to možné. Úspech u niektorých pacientov môžeme dosiahnúť imunosupresívnou liečbou, intravenóznymi imunoglobulínmi, plazmaferézou.