Primárna sklerotizujúca cholangoitída (PSC) je chronické, cholestatické ochorenie pečene a žlčových ciest. Charakterizuje ju zápal, fibróza (tvorba jazvovitého tkaniva) a zúženie intrahepatálnych a extrahepatálnych žlčových ciest. PSC je často asociované s chronickými zápalovými ochoreniami čreva, napríklad s ulceróznou kolitídou.

Príčina:

Presná príčina vzniku PSC nie je známa, ale predpokladá sa, že dysregulácia imunitného systému a chronický zápal prispievajú k rozvoju tohto ochorenia. Z rizikových faktorov zohrávajú úlohu genetická predispozícia, perzistujúce vírusové infekcie a environmentálne faktory.

Príznaky:

Začiatočné štádium je vo väčšine prípadov asymptomatické (bezpríznakové). Neskôr s rozvojom cirhózy a jej komplikácií sa objavujú subjektívne ťažkosti i objektívne príznaky. Väčšina pacientov sa sťažuje na výraznú únavu, malátnosť, svrbenie kože, chudnutie, stratu chuti do jedla a žlté sfarbenie kože (ikterus). V niektorých prípadoch sa objavujú epizódy rekurentnej bakteriálnej cholangitídy.

Diagnostika:

PSC sa diagnostikuje kombináciou klinických príznakov, laboratórnych testov a zobrazovacích vyšetrení. Krvné testy hodnotia funkciu pečene a zápalové markery. MR cholangiopankreatografia (MRCP) neinvazívne zobrazuje žlčové cesty, zatiaľ čo endoskopická retrográdna cholangiopankreatografia (ERCP) sa používa na potvrdenie diagnózy a prípadné terapeutické zásahy. Tieto metódy pomáhajú odhaliť zápal, fibrózu a zúženie žlčových ciest charakteristické pre PSC.

Terapia:

Liečba sa zameriava na zmierňovanie príznakov a prevenciu komplikácií. Používajú sa lieky na zmiernenie svrbenia, zlepšenie toku žlče a liečbu infekcií. Endoskopické a chirurgické zákroky môžu rozšíriť zúžené žlčové cesty alebo odstrániť žlčové kamene. V prípade pokročilého ochorenia a zlyhania pečene je jedinou definitívnou liečbou transplantácia pečene.