Amyloidóza
23.07.2024

Amyloidóza je ochorenie charakterizované hromadením abnormálnych proteínov, nazývaných amyloidy, v rôznych tkanivách a orgánoch tela. Tieto proteíny sa hromadia mimo buniek a narušujú normálnu funkciu orgánov. Amyloidóza môže postihnúť rôzne orgány, vrátane srdca, obličiek, pečene, nervového systému a tráviaceho traktu.
Rozdelenie:
- primárna amyloidóza: Vzniká ako komplikácia nádorového ochorenia nazývaného mnohopočetný myelóm. Podstatou sú abnormálne plazmatické bunky v kostnej dreni, ktoré produkujú nadbytočné množstvo ľahkých reťazcov imunoglobulínov. Ľahké reťazce sa následne ukladajú do amyloidových fibríl.
- sekundárna amyloidóza: Tento typ je spojený s chronickými zápalovými ochoreniami, ako sú reumatoidná artritída, Crohnova choroba, ulcerózna kolitída alebo chronické infekcie. Pri chronických zápalových ochoreniach sú proteíny akútnej fázy trvale zvýšené, môžu sa začať hromadiť a ukladať vo forme amyloidu.
Príznaky:
Príznaky amyloidózy závisia od toho, ktoré orgány sú postihnuté. Tu je stručný prehľad najčastejších príznakov podľa postihnutých orgánov:
- srdce: srdcové zlyhanie, arytmie (poruchy srdcového rytmu), dýchavičnosť
- obličky: proteinúria, opuchy, znížená funkcia obličiek až zlyhanie obličiek
- pečeň: hepatomegália (zväčšenie pečene), abnormálne pečeňové testy
- nervový systém: strata citlivosti, brnenie, bolesť, závraty
- tráviaci trakt: strata hmotnosti, hnačka alebo zápcha, zhoršená absorpcia živín
Terapia:
Liečba amyloidózy závisí od typu ochorenia a od toho, ktorý orgán je postihnutý. Primárna amyloidóza sa lieči chemoterapiou, ktorá znižuje produkciu abnormálnych plazmatických buniek. V niektorých prípadoch je potrebná transplantácia kmeňových buniek. Sekundárna amyloidóza sa lieči kontrolou základného chronického zápalového ochorenia pomocou protizápalových liekov. Hereditárna amyloidóza môže vyžadovať transplantáciu pečene.