Syndróm strnulej osoby (Stiff Person Syndrome – SPS)

20.07.2024

Garant MUDr. Magdaléna Remjarová MUDr. Magdaléna Remjarová

Syndróm strnulej osoby je zriedkavý, chronický stav, ktorý spôsobuje svalovú stuhnutosť a bolestivé svalové kŕče. Závažnosť symptómov sa líši od človeka k človeku. Neexistuje žiadny liek, ktorý by tento syndróm vyliečil, ale liečba môže pomôcť zvládnuť symptómy a spomaliť progresiu ochorenia.

Príčiny a rizikové faktory 

Momentálne je presná príčina syndrómu neznáma , výskumníci sa ale domnievajú, že ide o autoimunitný stav. Ide o ochorenie, pri ktorom vlastný imunitný systém z neznámych príčin útočí na zdravé bunky vo vlastnom organizme. Ženy majú dvakrát vyššiu pravdepodobnosť, že budú mať syndróm strnulej osoby ako muži. Syndróm strnulej osoby sa môže vyskytnúť aj pri iných autoimunitných stavoch, ako sú:

  • Diabetes mellitus 1. typu.
  • Autoimunitné ochorenie štítnej žľazy.
  • Vitiligo.
  • Perniciózna anémia.
  • Celiakia. 

Prejavy 

Dva hlavné príznaky syndrómu strnulej osoby sú:

  • Svalová stuhnutosť alebo stuhnutosť.
  • Bolestivé svalové kŕče.

Symptómy sa môžu vyvinúť v akomkoľvek veku, ale najčastejšie začínajú vo veku 30 až 40 rokov. Symptómy syndrómu strnulej osoby sa môžu rozšíriť do iných oblastí tela a/alebo sa časom zhoršiť. Príznaky môžu trvať niekoľko mesiacov až niekoľko rokov, kým sa rozvinú. Príznaky niektorých ľudí zostávajú rovnaké roky. Iní pociťujú pomaly sa zhoršujúce symptómy, vrátane závažnejšej spasticity/rigidity, teda stuhnutosti svalstva, čo môže obmedziť ich schopnosť vykonávať aktivity každodenného života. 

Vyvolávatele príznakov 

Príznaky SPS, ako sú svalové kŕče, sa môžu spustiť po:

  • Neočakávaných alebo hlasných zvukoch.
  • Fyzickom dotyku alebo stimulácie.
  • Zmene teploty vrátane chladného prostredia.
  • Stresujúcej udalosti.

Kvôli nepredvídateľným spúšťačom svalových kŕčov sa u niektorých ľudí s SPS rozvinie úzkosť a agorafóbia – extrémny strach zo vstupu na otvorené alebo preplnené miesta alebo z opustenia svojich domovov. Je to preto, že je ťažšie vyhnúť sa spúšťačom svalových kŕčov na verejnosti. 

Diagnostika a liečba 

Pri podozrení na SPS, lekár vykoná základné vyšetrenia a dôležité je vyšetriť prítomnosť autoimunitných protilátok z krvi, vykonáva sa elektromyografia (EMG) a dôležité je aj vyšetrenie mozgomiešneho moku pomocou lumbálnej punkcie – rovnako sa vyšetruje prítomnosť protilátok. Ide o zriedkavé ochorenie, preto môže byť diagnostika pomerne náročná. 

Kľúčom je ale rýchla diagnostika, aby bola terapia príznakov zahájená čím skôr. Z liekov sa využívajú benzodiazepíny, svalové relaxanciá, rovnako potrebná je aj nefarmakologická liečba vo forme hydroterapie a fyzikálnej liečby. Imunoterapia sa môže tiež indikovať, pacientovi sa podávajú zdravé protilátky.           

Používame súbory cookies pre zlepšenie funkčnosti našich stránok. Dodatočné súbory cookies používame na vykonávanie analýz používania webových stránok a na kontrolu účinnosti marketingových opatrení. Súhlas s používaním súborov cookies vyjadríte kliknutím na tlačidlo "Súhlasím".