Subakútna sklerotizujúca panencefalitída

19.07.2024

Garant MUDr. Michal Hovanjec MUDr. Michal Hovanjec

Subakútna sklerotizujúca panencefalitída, známa aj ako Dawsonova choroba, je zriedkavá komplikácia osýpok. Ide o progresívne neurologické ochorenie charakterizované zápalom mozgového parenchýmu (encefalitída). Obvykle sa prejavuje v adolescencii a má vysokú mortalitu. Rozvoj vakcinácie viedol k redukcii prípadov osýpok a zároveň prípadov subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy.

Príčiny

Subakútna sklerotizujúca panencefalitída vzniká ako neskorá komplikácia perzistujúcej infekcie osýpok. 

Prejavy

Subakútna sklerotizujúca panencefalitída je charakterizovaná progresívnym kognitívnym úpadkom, ktorý sa zvyčajne začína približne 8 až 11 rokov po prekonaní infekcie osýpkami. 

  • Počiatočné príznaky môžu zahŕňať zmeny osobnosti alebo správaní, zhoršený školský výkon, poruchy intelektu. 
  • Postupne dochádza k poklesu motorických funkcií, často sa objavujú myoklonus (prudké zášklby svalov nepravidelného rytmu, ktoré sú mimovoľné), autonómna dysfunkcia a fokálna paréza (čiastočné ochrnutie len určitej časti tela). 
  • Niektorí pacienti môžu mať záchvaty, buď fokálne (postihujúce len časť tela), alebo generalizované (postihujúce celé telo), pričom približne jedna tretina pacientov vyvinie epilepsiu.
  • Nakoniec pacienti upadajú do vegetatívneho stavu alebo akinetického mutizmu, ktorý je čoskoro nasledovaný smrťou.

Postihnutie očí môže niekedy predchádzať nástupu ochorenia o približne 2 roky. Očné príznaky môžu zahŕňať krvácania do sietnice, papiloédem alebo úplnú stratu zraku. 

Diagnostika

Podozrenie na subakútnu sklerotizujúcu panencefalitídu je u pacientov, ktorí prekonali osýpky a je u nich prítomný akútny kognitívny úpadok, myoklonus alebo novovzniknuté epileptické syndrómy. V diagnostike ochorenia sa využívajú viaceré metodiky, vrátane vyšetrenia mozgovomiechového moku, EEG, vyšetrenie mozgu zobrazovacími metódami (CT vyšetrenie alebo magnetická rezonancia) a v neposlednom rade biopsia mozgu. Okrem toho boli vytvorené diagnostické kritériá, ktoré sa tiež využívajú pri stanovaní diagnózy.

Terapia

V súčasnosti nie je možné subakútnu sklerotizujúcu panencefalitídu vyliečiť. Liečba je zameraná na zmiernenie symptómov, avšak iba približne tretina pacientov reaguje na liečbu. Príkladom takejto liečby je užívanie antiepileptík v liečbe epitelptických záchvatov a myoklonu.

Prevencia

Dawsonovej chorobe možno predchádzať úspešným očkovacím programom proti osýpkam. Úspešné očkovanie výrazne znižuje výskyt osýpok a tým pádom aj následný rozvoj subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy. V krajinách s dobre rozšíreným plošným očkovaním je preto subakútna sklerotizujúca panencefalitída extrémne zriedkavá. 

Používame súbory cookies pre zlepšenie funkčnosti našich stránok. Dodatočné súbory cookies používame na vykonávanie analýz používania webových stránok a na kontrolu účinnosti marketingových opatrení. Súhlas s používaním súborov cookies vyjadríte kliknutím na tlačidlo "Súhlasím".