Subakútna sklerotizujúca panencefalitída
19.07.2024
Subakútna sklerotizujúca panencefalitída, známa aj ako Dawsonova choroba, je zriedkavá komplikácia osýpok. Ide o progresívne neurologické ochorenie charakterizované zápalom mozgového parenchýmu (encefalitída). Obvykle sa prejavuje v adolescencii a má vysokú mortalitu. Rozvoj vakcinácie viedol k redukcii prípadov osýpok a zároveň prípadov subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy.
Príčiny
Subakútna sklerotizujúca panencefalitída vzniká ako neskorá komplikácia perzistujúcej infekcie osýpok.
Prejavy
Subakútna sklerotizujúca panencefalitída je charakterizovaná progresívnym kognitívnym úpadkom, ktorý sa zvyčajne začína približne 8 až 11 rokov po prekonaní infekcie osýpkami.
- Počiatočné príznaky môžu zahŕňať zmeny osobnosti alebo správaní, zhoršený školský výkon, poruchy intelektu.
- Postupne dochádza k poklesu motorických funkcií, často sa objavujú myoklonus (prudké zášklby svalov nepravidelného rytmu, ktoré sú mimovoľné), autonómna dysfunkcia a fokálna paréza (čiastočné ochrnutie len určitej časti tela).
- Niektorí pacienti môžu mať záchvaty, buď fokálne (postihujúce len časť tela), alebo generalizované (postihujúce celé telo), pričom približne jedna tretina pacientov vyvinie epilepsiu.
- Nakoniec pacienti upadajú do vegetatívneho stavu alebo akinetického mutizmu, ktorý je čoskoro nasledovaný smrťou.
Postihnutie očí môže niekedy predchádzať nástupu ochorenia o približne 2 roky. Očné príznaky môžu zahŕňať krvácania do sietnice, papiloédem alebo úplnú stratu zraku.
Diagnostika
Podozrenie na subakútnu sklerotizujúcu panencefalitídu je u pacientov, ktorí prekonali osýpky a je u nich prítomný akútny kognitívny úpadok, myoklonus alebo novovzniknuté epileptické syndrómy. V diagnostike ochorenia sa využívajú viaceré metodiky, vrátane vyšetrenia mozgovomiechového moku, EEG, vyšetrenie mozgu zobrazovacími metódami (CT vyšetrenie alebo magnetická rezonancia) a v neposlednom rade biopsia mozgu. Okrem toho boli vytvorené diagnostické kritériá, ktoré sa tiež využívajú pri stanovaní diagnózy.
Terapia
V súčasnosti nie je možné subakútnu sklerotizujúcu panencefalitídu vyliečiť. Liečba je zameraná na zmiernenie symptómov, avšak iba približne tretina pacientov reaguje na liečbu. Príkladom takejto liečby je užívanie antiepileptík v liečbe epitelptických záchvatov a myoklonu.
Prevencia
Dawsonovej chorobe možno predchádzať úspešným očkovacím programom proti osýpkam. Úspešné očkovanie výrazne znižuje výskyt osýpok a tým pádom aj následný rozvoj subakútnej sklerotizujúcej panencefalitídy. V krajinách s dobre rozšíreným plošným očkovaním je preto subakútna sklerotizujúca panencefalitída extrémne zriedkavá.