Dermatitis herpetiformis (Duhring)
17.06.2024
Ide o ochorenie popísané L. A. Duhringom v roku 1884. V poslednej dobe sa stala najčastejšou formou prejavu gluténovej enteropatie (GE) alebo celiakie. Nejde o pridruženú chorobu ani komplikáciu celiakie, ale o rovnocennú formu manifestácie GE, so zhodnou patogenézou, liečbou, prognózou i možnosťami komplikácií.
Dermatitída bola dlho považovaná za čisto kožné ochorenie, a to až do roku 1966, kedy bolo zistené, že sliznica tenkého čreva až u ¾ chorých vykazuje rovnaké funkčné a morfologické zmeny ako u celiakie. Po preukaze priaznivého efektu bezlepkovej diéty nielen na črevné, ale aj kožné zmeny začala byť predpokladaná určitá súvislosť a používané názvy preceliakia, kožná forma celiakie a iné.
Obe formy, celiakálne sprue (CS) i dermatitis herpetiformis (DH), sú na sebe úplne nezávislé, môžu sa vyskytnúť aj súčasne a majú kvalitatívne zhodné laboratórne, histologické i funkčné odchýlky. Významná a doposiaľ nevysvetlená je skutočnosť, že výskyt dermatitis hereptiformis sa v posledných rokoch zreteľne zvyšuje a posúva sa do stále nižších vekových skupín.
Prejavy
- Charakteristický je kožný nález, ktorý zodpovedá názvu - ide o erupcie typických silne svrbivých pľuzgierikovherpetiformného vzhľadu, ktoré sa môžu vyskytovať jednotlivo aj v skupinkách, majú rôzne veľkosti a štádia vývoja, s predilekčnou lokalizáciou nad extenzormi končatín, na trupe a na zadku.
- Väčšina chorých nemá žiadne problémy interného charakteru (asi 20% udáva občasné hnačkovité stolice).
- Fyzikálny nález spravidla zostáva v medziach normy.
- V laboratórnych nálezoch je možné zastihnúť - ľahký stupeň anémie, zníženie hodnôt beta-karoténu a sérového železa, pozitivitu protilátok proti endomyziu a tkanivovej transglutamináze,
- V priamom protiklade sú ale jednoznačné zmeny sliznice tenkého čreva, preukázateľné u 70–80 % pacientov a identické so zmenami u celiakie.
Diagnóza
Stanovuje ju dermatovenerológ podľa klinického nálezu, prípadne s potvrdením kožnou biopsiou. U všetkých chorých musí nasledovať gastroenterologické vyšetrenie s vykonaním enterobiopsie a zistením stupňa postihnutia. Nie je žiadna závislosť medzi rozsahom kožných zmien, slizničných zmien a subjektívnych ťažkostí.
Sledovanie hladín protilátok je vhodné na monitorovanie priebehu choroby. Hodnoty klesajú po zavedení bezlepkovej diéty a opäť stúpajú pri jej porušovaní či pri relapse ochorenia,
Liečba
Jediným kauzálnym liečebným opatrením je trvalá a úplná bezlepková diéta, pri jej dodržiavaní dochádza (po rade mesiacov) k zlepšeniu slizničných i kožných zmien, úprave biochemických ukazovateľov a minimalizuje sa riziko vzniku komplikácií.
Zavedenie bezlepkovej diéty v našich podmienkach predstavuje nielen značný zásah do osobného a profesionálneho života, ale vyžaduje aj zvýšené finančné nároky a pri obvyklej absencii ťažkostí je motivácia k jej dodržiavaniu u chorých s dermatitis herpetiformis zreteľne nižšia ako u celiatickej sprue. Priebeh, riziká a možné komplikácie sú však rovnaké a dokazujú nutnosť trvalého sledovania gastroenterológom.