Takayasuova arteritída je primárna vaskulitída postihujúca tepny veľkého priemeru.

Postihuje najmä aortu a jej hlavné vetvy a tiež pľúcne a koronárne tepny. V dôsledku zápalu dochádza k tvorbe stenóz až v 98 % prípadoch, v menšom počte vznikajú aneuryzmy. Presná príčina vzniku ochorenia nie je známa. Vyskytuje sa celosvetovo s najvyšším výskytom v Japonsku, juhovýchodnej Ázii a Afrike. Ženy sú postihnuté 10x viac ako muži a 85% do 35 rokov. 

Príznaky

Klinický obraz je veľmi variabilný.

1. celkové nešpecifické príznaky sa vyskytujú u 80 % pacientov (horúčky, únava, nočné potenie, bolesť svalov a kĺbov, váhový úbytok).
2. rozvoj zápalových zmien steny cievy, pacient pociťuje palpačnú bolestivosť postihnutej cievy.
3. rozvoj tepenných stenóz a príznaky ischémie - nedokrvenia danej oblasti. 

Ischemické príznaky

Príznaky ischémie vychádzajú z miesta postihnutia a líšia sa na základe lokality. 

Pri postihnutí a. subclavia (pod kľúčnou kosťou) pacient pociťuje bolesť v oblasti hornej končatiny na postihnutej strane a vymiznutie pulzu. Nedostatočné prekrvenie oblasti a.vertebralis sa prejavuje vertigom, bolesťami hlavy, synkopami, závratmi a poruchami zraku. Pri postihnutí aorty býva prítomná aortálna infuficiencia, hypertenzia, ale aj bolesti brucha a dyspepsia pri postihnutí brušnej aorty. Postihnuté môžu byť aj cievy pľúcneho riečiska čo sa prejaví pľúcnou hypertenziou.

Častým príznakom vaskulitídy je aj postihnutie obličiek napríklad glomerulonefritídou.

Diagnostika

Medzi rizikové faktory, ktoré môžu poukazovať na vaskulitídu patrí:

• začiatok ťažkostí nad 40 rokov
• klaudikačné bolesti - bolesť pri chôdzi, ktorá v pokoji vymizne - je spôsobená nedostatočným krvným zásobením dolných končatín kvôli poškodeniu ciev
• oslabenie pulzácii na končatinách
• prítomnosť šelestu
• prítomnosť stenózy dokázanej angiograficky
• rozdiel v tlakoch na končatinách nad 10 mmHg

Zvýšené podozrenie na vaskulitídu je pri prítomnosti 3 a viac rizikových faktoroch. Medzi rutinné patrí laboratórne vyšetrenie krvi na prítomnosť zápalových markerov. Vyšetruje sa aj prítomnosť autoprotilátok. Zlatým štandardom je zobrazovacie vyšetrenie CT, MR angiografia.

Liečba

Základom liečby je potlačenie autoimunitných procesov a zápalu v tele a obnovenie krvného riečiska pri ischémii. 

Hortonova choroba/ obrovskobunková arteritída/ temporálna arteritída

Hortonova choroba je najčastejšia primárna vaskulitída. Postihuje osoby staršie ako 50 rokov. U viac ako 50% pacientov sú pozorované nešpecifické príznaky ako bolesť ramenného pletenca, bedrového kĺbu a šije. Príčina ochorenia nie je známa ako u väčšiny vaskulitíd. Najčastejšie je postihnutá vnútorná a vonkajšia karotída (hlavová arteritída) ale môže byť postihnutá aj hrudná aorta. Postihnuté sú prevažne ženy bielej rasy nad 50 rokov. Pri neliečení hrozí oslepnutie! 

Príznaky

Začiatok ochorenia je charakteristický nešpecifickými príznakmi ako slabosť, horúčka, chudnutie, nechutenstvo. Prítomná býva bolesť hlavy najmä v oblasti spánkov. Intenzita bolesti kolísa a býva často v podobe záchvatov. Spánková oblasť býva aj bolestivá aj na dotyk. V dôsledku ischémie pociťuje pacient bolesť sánky. Pozorované sú aj psychiatrické príznaky ako demencia, halucinácie, psychózy a depresie.

Hortonova choroba je častou príčinou oslepnutia. Strata zraku je náhla. Medzi varovné príznaky patrí hmlisté videnie, dvojité videnie, prechodná slepota nazývaná aj amaurosis fugas.

Diagnostika

Medzi rizikové faktory, ktoré poukazujú na Hortonovu chorobu patrí:

• vek nad 50 rokov
• ženské pohlavie
• novo vzniknutá bolesť hlavy
• zmeny cievy dokázané histologicky

Zlatým štandardom je laboratórne vyšetrenie (zvýšené markery zápalu, prítomnosť anémie u 50 % pacientov) a zobrazovacie metódy, ktoré diagnózu potvrdia.

Liečba

Základom terapie je potlačenie zápalovej reakcie. Dlhodobo sa užívajú glukokortikoidy. Pacient je doživotne liečený kyselinou acetylsalicylovou.