Periodické horúčky patria do skupiny ochorení, ktoré sa charakterizujú krátkym epizodickým výskytom ochorenia striedajúc sa s intervalmi bez chorobných prejavov. Ide o systémové zápalové ochorenia, ktoré sú spôsobené poruchou bielkovín, ktoré iniciujú zápalové procesy v tele. Na rozdiel od autoimunitných ochorení chýba charakteristická prítomnosť autoprotilátok v tele.

PFAPA syndróm 

Je to najčastejší syndróm z danej skupiny ochorení. Názov dostal podľa typických klinických príznakov: periodická horúčka, aftózna stomatitída, pharyngitída, adenitida (PFAPA). Vyskytuje sa u detí a začína zvyčajne medzi 1-4 rokom života, ataky väčšinou končia po 10 roku života, no v niektorých minoritných prípadoch pretrvávajú aj do dospelosti. Príčina spočíva v genetickej predispozícii v kombinácii s environmentálnymi faktormi. 

Klinika 

Ataky začínajú horúčkami od 38.5 do 41ºC trvajúc od 2 do 7 dní a následne spontánne ustúpia. Epizódy horúčok sa zvyčajne objavujú každých 2 až 8 týždňov. Medzi atakmi je dieťa zdravé a nemá žiadne príznaky choroby. Ďalej je v období ataku prítomná aftozna stomatitída čo je zápal ďasien a sliznice dutiny ústnej s prítomnosťou áft, pharyngitída alebo zapálené červené hrdlo, adenitída alebo zápal lymfatických uzlín v oblasti krku. Menej častými príznakmi sú bolesti brucha, vracanie, bolesti kĺbov, hlavy a ďalšie. 

Diagnostika

Diagnóza je založená na typických klinických príznakoch a ich periodicite a vylúčením iných príčin opakujúcich sa horúčok (infekcie, nádorové ochorenia, autoimunitné ochorenia,...). Skúšobné jednorazové podanie glukokortikoidov v horúčkovom období a následné zlepšenie stavu môže dopomôcť k diagnostike. Laboratórne parametre nie sú charakteristické, diagnózu treba zmeniť pri zachytení neutropénie alebo znížení počtu bielych krviniek (charakteristické pre iné ochorenia nazývané cyklická neutropénia), tak isto pri zvýšených zápalových parametroch v období medzi horúčkami a zaostávaní v raste (značí pre chronické autoimunitné ochorenia).

Liečba

Terapia spočíva v symptomatickej liečbe, počas epizód ochorenia sa podávajú glukokortikoidy na začiatku výskytu horúčok zvyčajne postačí v jednorazovej dávke. Ďalšou možnosťou liečby je terapia kolchicínom alebo cimetidínom denne čo vedie k nižším frekvenciám atakov. Odporúča tonzilektómia alebo odstránenie mandlí čo vedie zvyčajne k úplnému vyzdraveniu.