Syndróm so sústavnými hrotmi a vlnami počas malého spánku (CSWS syndróm)

12.04.2025

Syndróm so sústavnými hrotmi a vlnami počas malého spánku (CSWS) je zriedkavý epileptický encefalopatický syndróm, ktorý sa typicky objavuje v detskom veku. Charakterizuje ho výrazná epileptiformná aktivita na EEG (elektroencefalografia) počas NREM spánku, najmä počas takzvaného pomalovlnného spánku (slow-wave sleep). Hlavným EEG znakom je takmer kontinuálny výskyt hrotovo-vlnových komplexov, ktoré počas spánku môžu zaberať až 85–100 % EEG záznamu. 

Prejavy  

Tento syndróm sa zaraďuje medzi takzvané epileptické encefalopatie, pretože epileptická aktivita samotná spôsobuje progresívne zhoršovanie kognitívnych, behaviorálnych a rečových funkcií. Deti, ktoré predtým nemali neurologický deficit, môžu postupne začať vykazovať stratu reči (afázia), zhoršenie učenia, pamäti či pozornosti. U niektorých pacientov sa vyvinie aj autizmus podobný syndróm. 

Klinické záchvaty môžu byť rôzneho typu – najčastejšie sa vyskytujú fokálne motorické záchvaty, atypické absencie, atonické alebo generalizované tonicko-klonické záchvaty, no paradoxne nemusia byť časté. Hlavným problémom je skôr EEG nález počas spánku a zhoršovanie kognitívnych funkcií.

Diagnostika 

Diagnóza sa stanovuje na základe nočného EEG monitorovania, kde sa hodnotí pomocou SWI – spike-wave indexu, teda podiel času s epileptiformnou aktivitou. Hodnoty nad 85 % počas NREM fázy sú typické pre CSWS.

Liečba 

Liečba zahŕňa antiepileptiká, no často sa využívajú aj kortikosteroidy alebo imunomodulačná liečba, ktoré môžu potlačiť zápalovú zložku a zlepšiť kognitívne funkcie. V refraktérnych prípadoch sa uvažuje o chirurgickej resekcii epileptogénneho ložiska. CSWS je časovo ohraničený syndróm – zvyčajne sa objavuje medzi 2. a 12. rokom života a má tendenciu vymiznúť v dospievaní, no kognitívne následky môžu pretrvať. Včasná diagnostika a agresívna liečba sú preto kľúčové pre prognózu dieťaťa.