Pagetova choroba
30.03.2023
Pagetova choroba (morbus Paget, osteitis deformans, osteodystrophia deformans) je kostné ochorenie charakterizované lokalizovanou poruchou remodelácie kostí. Pri tomto ochorení dochádza k nadmernej resorpcii a zvýšenej neorganizovanej novotvorbe kosti. Takto postihnutá kosť je náchylnejšia k zlomeninám. Môže byť postihnutá jedna kosť alebo celá kostra. Vyskytuje sa v Európe, Severnej Amerike, Austrálii a na Novom Zélande. Ochorenie je typické v 5. a 6. dekáde s prevahou u mužov.
K remodelácii kosti dochádza fyziologicky počas života. Osteoklasty, bunky, ktoré odstraňujú staré, poškodené tkanivo kosti a osteoblasty, ktoré kostné tkanivo nahrádzajú sú v rovnováhe.
Príčina vzniku
Presná príčina vzniku nie je známa. Predpokladá sa, že vyvolávajúcim faktorom môže byť vírus osýpok alebo genetická mutácia.
Ochorenie prebieha v troch fázach:
- Lytická fáza - nadmerná aktivita osteoklastov (20x vyššia aktivita), demineralizácia kosti
- Zmiešaná fáza - dochádza k lytickej fáze a zároveň k rýchlej a neorganizovanej remodelácii kosti pomocou osteoblastov
- Sklerotická fáza - tvorba kosti prevyšuje resorpciu kosti
Štruktúra kosti je zle organizovaná a preto sú kosti slabšie a náchylnejšie k zlomeninám.
Príznaky
V začiatočných štádiách môžu byť pacienti asymptomatickí. S progresiou ochorenia deformity kostí môžu tlačiť na nervy a spôsobovať bolesť. Deformity lebky môže viesť k strate sluchu, zraku. V niektorých prípadoch pri prítomnej mutácii genetickej informácie môže vzniknúť osteosarkóm - nádor kosti, nazývaný aj Pagetov sarkóm. Deformity kostí vedú aj ku kyfóze a asymetrii panvy. Často dochádza aj ku zápalu kĺbov.
- Bolesť kostí, kĺbov, často sa objavuje v noci
- Deformity kostí, lebky
- Bolesti hlavy
- Zväčšenie obvodu hlavy
- Prejavy útlaku nervov
- Zlomeniny
Diagnostika
Hlavným diagnostickým markerom je zvýšená hladina alkalickej fosfatázy, ktorá sa vyšetruje z krvi a RTG obraz. V niektorých prípadoch sa pristupuje aj k odobratiu vzorky kosti.
Liečba
Na liečbu sa používajú lieky, ktoré spomaľujú kostnú resorpciu, lieky od bolesti a v neposlednom rade aj chirurgická terapia deformít.