Primárny hepatálny lymfóm (PHL) je zriedkavá forma non-Hodgkinovho lymfómu primárne postihujúca pečeň, na rozdiel od iných typov lymfómov, pri ktorých dominuje postihnutie lymfatických uzlín alebo sleziny. Vo väčšina prípadov sú prítomné nešpecifické príznaky, ako je nevoľnosť, vracanie, bolesť alebo diskomfort v hornej časti brucha. Vzhľadom na nízky výskyt a nešpecifické príznaky primárneho lymfómu pečene je diagnostika náročná.

Príčina

Primárny lymfóm pečene sa dáva do súvislosti s infekciou niektorými hepatotropnými a nehepatotropnými vírusmi. Medzi najčastejšie hepatotropné vírusy spojené s primárnym lymfómom pečene patrí vírus hepatitídy C (HCV) a vírus hepatitídy B (HBV). Medzi menej časté nehepatotropné vírusy patrí HIV a cytomegalovírus (CMV). V patogenéze primárneho lymfómu pečene môžu zohrávať úlohu aj niektoré autoimunitné ochorenia, ako je systémový lupus erythematosus (SLE). Priemerný vek jedincov je 50 rokov, pričom sú muži postihnutí častejšie.

Prejavy

U väčšiny pacientov s primárnym lymfómom pečene sa objavujú nešpecifické príznaky, ako je nevoľnosť (nauzea), vracanie, diskomfort v hornej časti brucha a žltačka (ikterus). Hepatomegália (zväčšenie pečene) môže byť mierna alebo závažná. Približne u tretiny pacientov sa objavujú konštitučné príznaky, vrátane horúčky, myalgií (bolesti svalov) a úbytku hmotnosti.

Podobne ako pri iných formách non-Hodgkinovského lymfómu, s výnimkou agresívneho Burkittovho lymfómu, má primárny lymfóm pečene väčšinou pomalý a nenápadný priebeh. Jedinci o ochorení nemusia dlho vedieť, až pokým nádor nedosiahne výraznú veľkosť a nespôsobuje bolesť. 

Medzi zriedkavé klinické prejavy patrí akútne zlyhanie pečene a chronická hepatitída. V dôsledku poruchy funkcie pečene a portálnej hypertenzie sa u niektorých pacientov môže vyvinúť splenomegália (zväčšenie sleziny).

Diagnostika

V úvode diagnostiky sa snažíme o vylúčenie iných častejších ochorení pečene. V anamnéze pátrame po možnom cestovaní, užívaní alkoholu, rizikovom správaní a kontakte s hepatitídou. Laboratórne vyšetrujeme krvný obraz, hepatálne enzýmy. Súčasťou diagnostiky je aj sérologické vyšetrenie. Zobrazovacie vyšetrenia pečene, ako je ultrasonografia, počítačová tomografia (CT), magnetická rezonancia (MRI), umožňujú určiť charakter pečeňových lézií, ako aj určiť prítomnosť sprievodnej cirhózy pečene a postihnutie ďalších orgánov. Definitívnu diagnózu stanovíme na základe histopatologické vyšetrenia bioptických vzoriek

 Terapia

Základom terapie primárneho lymfómu pečene je systémová chemoterapia, pomocou ktorej je možné dosiahnuť úplnú remisiu u 80 % pacientov. V niektorých prípadoch môže byť chemoterapia kombinovaná s chirurgickým zákrokom a rádioterapiou.