Kikuchiho-Fujimotova choroba, známa aj ako histiocytárna nekrotizujúca lymfadenitída je zriedkavé samolimitujúce zápalové ochorenie, ktoré sa prejavuje bolestivým zdurením lymfatických uzlín, horúčkou a celkovou únavou. Kikuchiho-Fujimotova choroba extrémne vzácna a jej presný výskyt nie je známy. Predominantne sú postihnutí detskí pacienti. Typický klinický obraz je charakterizovaný bolestivým zväčšením lymfatických uzlín v oblasti krku, čo je sprevádzané systémovými príznakmi, ako sú horúčka, malátnosť, úbytok hmotnosti, bolesť kĺbov a kožné prejavy.

Príčina

Príčina vzniku Kikuchiho-Fujimotovej choroby je neznáma. Predpokladajú sa dve hlavné príčiny  – infekčná a autoimunitná. 

Mnohé bakteriálna a vírusové infekcie boli navrhnuté ako potenciálny spúšťač ochorenia, avšak žiaden z nich nebol s istotou potvrdený. Uvažuje sa o úlohe Epstein-Barrovej vírusu (EBV), herpes simplex vírusov (HSV-1 a HSV-2), varicella-zoster vírusu (VZV), cytomegalovírusu (CMV), ľudské herpesvírusy (HHV-6, 7 a 8), parvovírusu B19, ľudského papilomavírusu (HPV), vírusu hepatitídy B (HBV) a ďalších. Z bakteriálnych patogénov by mohlo ísť napríklad o Brucellu, Bartonellu henselae, Toxoplasmu gondii, Yersiniu enterocoliticu, Entamoebu histolyticu a mykobaktérie.

Kikuchiho-Fujimotova choroba sa dáva do súvislosti s rôznymi autoimunitnými ochoreniami, ako sú systémový lupus erythematosus (SLE), Sjögrenov syndróm, granulomatóza s polyangiitídou, reumatoidná artritída a Stillova choroba. 

Napriek existencii viacerých hypotéz prevláda vysvetlenie, že Kikuchiho-Fujimotova choroba vzniká v dôsledku vírusového alebo zatiaľ neidentifikovaného infekčného spúšťača, ktorý iniciuje zápalový proces u predisponovaných jedincov.

Klinické prejavy

Prejavy Kikuchiho-Fujimotovej choroby sa vyvíjajú postupne v priebehu niekoľkých týždňov. Zväčšenie lymfatických uzlín (lymfadenopatia) – najmä v oblasti krku (60 – 90 % všetkých prípadov), ktoré môže byť sprevádzané bolesťou. Postihnuté môžu byť aj supraklavikulárne (nad kľúčnou kosťou) a axilárne (v podpazuží) lymfatické uzliny. Lymfatické uzliny obvykle dosahujú veľkosť 1 – 2 centimetrov. V niektorých prípadoch môžu byť prítomné prejavy podobné takzvaným B-symptómom, ako je horúčka, nočné potenie, chudnutie, únava. Môže sa objaviť aj bolesť kĺbov (atralgia), bolesť hrdla, respiračné ťažkosti, nevoľnosť (nauzea), vracanie. Príležitostne môže byť prítomné zväčšenie pečene (hepatomegália), sleziny (splenomegália) a postihnutie kostnej drene. Postihnutie kože a slizníc je prítomné asi v 40 % prípadov a zahŕňa kožný výsev, slizničné vredy a alopéciu (vypadávanie vlasov).

Diagnostika

Diagnostika Kikuchiho-Fujimotovej choroby je náročná, pretože neexistujú štandardizované diagnostické kritériá. Ochorenie má variabilnú klinickú prezentáciu a je pomerne zriedkavé, čo si vyžaduje dôkladné vylúčenie iných, pravdepodobnejších, príčin lymfadenopatie, ako sú infekčné, malígne alebo autoimunitné ochorenia. Z laboratórnych vyšetrení sa zameriavame najmä na vyšetrenie zápalových markerov a autoprotilátok. Taktiež využívame serologické a mikrobiologické metódy s cieľom vyhľadávania možných infekčných pôvodcov. Zo zobrazovacích vyšetrení využívame ultrasonografiu, počítačovú tomografiu (CT). Definitívnu diagnózu stanovíme na základe histopatologického vyšetrenie bioptovanej lymfatickej uzliny.

Terapia

V súčasnosti neexistuje špecifická liečba Kikuchiho-Fujimotovej choroby, liečba je preto symptomatická, zameraná na zmiernenie prejavov ochorenia, čo zahŕňa analgetiká a antipyretiká. Kortikosteroidy sa môžu využívajú pri závažných alebo pretrvávajúcich prípadoch.