Dercumova choroba
27.12.2024

Dercumova choroba, známa aj ako adiposis dolorosa, lipomatosis dolorosa, je zriedkavé ochorenie charakterizované výskytom bolestivých podkožných tukových depozitov, ktoré sú najčastejšie lokalizované na končatinách, trupe a zadku. Príčina vzniku Dercumovej choroby v súčasnosti nie je známa. Ochorenie sa diagnostikuje na základe klinického obrazu a liečba je symptomatická zameraná na zmiernenie ťažkostí.
Príčina
Presná príčina vzniku Dercumovej choroby nie je známa. Uvažuje sa o možnej úlohe dysfunkcie nervového a endokrinného systému, lymfovaskulárnej poruchy, dysfunkcie tukového tkaniva, mechanického tlaku na nervy a traumatického poškodenia. Ochorenie sa častejšie vyskytuje u žien, a to najmä v postmenopauzálnom období. Vo väčšine prípadov vzniká ochorenie sporadicky, bez genetického podkladu, avšak boli dokumentované aj prípady, pri ktorých bol zaznamenaný rodinný výskyt.
Prejavy
Najčastejším prejavom ochorenia je vznik bolestivých depozitov tukového tkaniva. Depozity bývajú dobre ohraničené o priemere približne dvoch centimetrov. Bolesť sa často popisuje ako bodavá, pálivá a obvykle sa zhoršuje pri dotyku postihnutej oblasti. Bolesť sa progresívne zhoršuje. Najčastejšie postihnutými oblasťami sú horné a dolné končatiny, trup a zadok, ale môžu byť lokalizované aj v oblasti hlavy a krku. Pacienti sú obvykle obézni. Súčasťou klinického obrazu môžu byť aj psychiatrické prejavy – únava, emočná nestabilita, depresia, úzkosť, poruchy spánku, ktorých vznik sa pripisuje obezite a chronickej bolesti.
Diagnostika
Dercumova choroba sa diagnostikuje na základe klinického obrazu po vylúčení ostatných možných príčin ťažkostí. V rámci diferenciálnej diagnostiky je vhodné endokrinologické vyšetrenie na vylúčenie ochorení štítnej žľazy, Cushingovho syndrómu alebo iných endokrinologických príčin. Histopatologické vyšetrenie sa výrazne neodlišuje od nálezu pri lipómoch. Na vizualizáciu bolestivých ložísk adiposis dolorosa môže slúžiť ultrasonografické vyšetrenie alebo magnetická rezonancia (MRI).
Terapia
V súčasnosti neexistuje žiaden štandardizovaný liečebný postup. Terapia sa zameriava na zmiernenie prejavov ochorenia. Na tlmenie bolesti je možné využiť perorálne analgetiká alebo lokálne aplikovaný lidokaín. Úľavu od ťažkostí môže priniesť liposukcia alebo lipektómia (odstránenie tukového tkaniva) z postihnutej oblasti, avšak obvykle dochádza k recidíve ťažkostí.