Henoch-Schönleinova purpura
15.11.2024
Henoch-Schönleinova purpura (IgA vaskulitída) je autoimunitné ochorenie charakterizované zápalom malých ciev. Klinicky sa prejavuje purpurovou vyrážkou, bolesťou kĺbov, brušnými ťažkosťami a niekedy obličkovým poškodením.
Príčina:
Presná príčina Henoch-Schönleinovej purpury nie je objasnená, no ochorenie je považované za imunitne sprostredkovanú reakciu, pri ktorej dochádza k depozícii IgA a komplementu v stenách malých ciev. Tieto imunitné komplexy vyvolávajú zápal, čo vedie k poškodeniu ciev a okolitých tkanív. Spúšťačmi ochorenia môžu byť infekcie horných dýchacích ciest, vírusové infekcie alebo očkovanie.
Príznaky:
- purpura: hlavným príznakom je nebolestivá, hmatateľná purpurová vyrážka na dolných končatinách a sedacej oblasti
- artralgia: bolesti kĺbov, opuchy a stuhnutosť, najmä kolien a členkov
- gastrointestinálne príznaky: bolesť brucha, nevoľnosť, vracanie a krvácanie z tráviaceho traktu
- postihnutie obličiek: glomerulonefritída s hematúriou a proteinúriou
Diagnostika:
Diagnóza sa opiera najmä o prítomnosť charakteristickej purpurovej vyrážky na dolných končatinách, bolesti kĺbov a tráviacich ťažkostí. V niektorých prípadoch sa vykonáva biopsia kože alebo obličiek, ktorá preukáže depozity imunoglobulínu A v stenách malých ciev. Laboratórne testy môžu potvrdiť zvýšenú hladinu IgA v sére a vylúčiť iné príčiny podobných symptómov.
Terapia:
Liečba IgA vaskulitídy je prevažne symptomatická, pretože väčšina prípadov sa spontánne zlepšuje v priebehu niekoľkých týždňov. Pri miernych formách postačuje pokoj na lôžku a dostatočný príjem tekutín. Nesteroidné protizápalové lieky zmierňujú bolesť kĺbov. V závažnejších prípadoch sa používajú kortikosteroidy na zníženie zápalu.