Klüver–Bucyho syndróm
02.11.2024
Klüver-Bucyho syndróm je vzácna neuropsychiatrická porucha spôsobená poškodením oboch spánkových lalokov mozgu, najmä hipokampu a amygdaly. Tento syndróm, ktorý bol po prvýkrát opísaný Heinrichom Klüverom a Paulom Bucym, sa prejavuje zmenami správania, ako je hyperoralita, hypersexualita, znížená reakcia na emócie či neobvyklé sociálne správanie. Diagnostika sa zakladá na klinickom obraze, a terapia je zameraná na zmiernenie príznakov. Liečbu zabezpečujú neurológovia a psychiatri, ktorí môžu odporučiť kombináciu medikamentóznej terapie a behaviorálnych prístupov.
Príčiny
Klüver-Bucyho syndróm vzniká v dôsledku poškodenia temporálneho (spánkového) laloku mozgu, najmä hipokampu a amygdaly. Poškodenie môže byť spôsobené širokou škálou príčin od traumatických poranení hlavy, cez infekcie až po poškodenie návykovými látkami. Presný mechanizmus, ktorým jednotlivé príčiny spôsobujú vznik Klüver-Bucyho syndróm nie je známy. Medzi niektoré z možných príčin patria:
- Herpetická encefalitída – najčastejšia príčina vzniku syndrómu u detí.
- Cievna mozgová príhoda a traumatické poranenia hlavy – najčastejšie príčiny vzniku syndrómu u dospelých.
- Neurodegeneratíne ochorenia – Alzheimerova choroba, Parkinsonova choroba, Pickova choroba, Huntingtonova choroba a ďalšie.
- Epilepsia.
- Návykové látky – marihuana, metamfetamínový abstinenčný syndróm.
- Hypoglykémia.
- Infekčné príčiny – šigelóza, neurocysticerkóza, mykoplazmová bronchitída.
Prejavy
- Hyperoralita – potreba vkladať a skúmať jedlé aj nejedlé predmety v ústach žuvaním, lízaním, ohrýzaním a cucaním.
- Hypermetamorfóza – neodolateľná potreba vnímať a reagovať na všetky okolité podnety.
- Hypesexualita – nadmerné a nevhodné sexuálne správanie, ktoré môže byť nasmerované na objekty alebo ľudí.
- Bulímia.
- Vizuálna agnózia – neschopnosť rozpoznávať známe objekty, ľudí alebo tváre, napriek nepoškodenému zraku.
- Emocionálna oploštenosť.
- Amnézia – strata pamäte.
Diagnostika
Klüver-Bucyho syndróm je klinická diagnóza. V rámci diagnostického procesu je dôležité pátrať po základnej príčine syndrómu, aby bolo možné ju terapeuticky ovplyvniť. Zobrazovacie vyšetrenia mozgu, ako sú počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI) slúžia na posúdenie poškodenia mozgu. Súčasťou diagnostiky môže byť aj elektroencefalografické vyšetrenie (EEG).
Terapia
Liečba Klüver-Bucyho syndrómu je náročná, pretože neexistuje špecifická liečba. Terapia sa zameriava na ovplyvnenie symptómov a využívame lieky zo skupín antidepresív, antipsychotík a tymostabilizátorov (stabilizátory nálady). Okrem toho sa vždy snažíme ovplyvniť vyvolávajúcu príčinu Klüver-Bucyho syndrómu.