Hypereozinofilný syndróm (HES) predstavuje skupinu vzácnych, ale závažných porúch charakterizovaných dlhodobým zvýšením eozinofilov v krvi a tkanivách. Eozinofily sú biele krvinky, ktoré hrajú úlohu pri zápalových a alergických reakciách. Ich nadmerný počet vedie k postupnému poškodeniu orgánov, ako sú srdce, pľúca, koža a nervový systém, čo môže byť život ohrozujúce. Diagnostika zahŕňa krvné testy a obrazové vyšetrenia, ktoré identifikujú postihnuté orgány. Liečbu HES zabezpečujú hematológovia a imunológovia, a zahŕňa imunosupresívne lieky a biologickú terapiu na kontrolu počtu eozinofilov a ochranu orgánov.

Príčina

Rozlišujeme päť typov hyperenzinofilného syndrómu:

• Primárny HES – označovaný aj ako neoplastický (nádorový). Je spôsobenými niektorými druhmi malignít, ako je napríklad chronická eozinofilná leukémia.
• Sekundárny HES – ide o hypereozinofilný syndróm vyvolaný zápalovými ochoreniami alebo infekciami, ako sú napríklad parazitárne infekcie, epizodický angioedém s eozinofíliou, Churg-Straussovej syndróm.
• Familiárny HES – s pozitívnou rodinnou anamnézou perzistentnej hypereozinofílie bez zjavnej príčiny.
• Idiopatický HES – bez zjavnej príčiny.
• Orgánovo obmedzený HES – eozinofília je obmedzená na tkanivá orgánov, čo môže viesť k ich trvalému poškodeniu, ale eozinofília nie je dokázaná v krvi.

Prejavy

• Kožné – zahŕňajú širokú škálu prejavov, medzi ktoré patria ekzém, erytrodermia (začervenanie kože), lichenifikácia (zhrubnutie) kože, urtikária (žihľavka), angioedém a dermatografizmus – tlak tupého predmetu na kožu spôsobuje zmenu sfarbenia pokožky v mieste tlaku, čo dáva dojem akoby sme písali po koži.
• Respiračné – v respiračnom systéme vznikajú prejavy podobné astme, teda kašeľ, piskot (wheezing), dyspnoe (dýchavičnosť). Zmeny môžu byť pozorované aj pri röntgenovom a CT vyšetrení pľúc.
• Gastrointestinálne – gastritída (zápal žalúdka), enteritída (zápal tenkého čreva), kolitída (zápal hrubého čreva), hepatitída, Budd-Chiariho syndróm, ktoré sa môžu prejaviť dysfágiou (sťaženým prehĺtaním), stratou hmotnosti, bolesťami brucha, nevoľnosťou, vracaním, hnačkou.
• Kardiálne – eozinofily infiltrujú srdcový sval, čo môže spôsobovať vznik kardiomyopatie a srdcového zlyhávania. 
• Neurologické – postihnutie centrálneho nervového systému v zmysle encefalopatie a organického syndrómu. Postihnutie periférneho nervového systému sa prejaví ako neuropatia, mononeuropatia multiplex, autonómna neuropatia, polymyozitída.
• Tromboembolické komplikácie.

Diagnostika

V rámci diagnostického procesu pátrame po možných liečiteľných príčinách eozinofílie, ako sú parazitárne infekcie alebo užívanie niektorých liekov. Vyšetrenie krvi zahŕňa krvný obraz, diferenciálny rozpočet leukocytov, testy funkcie obličiek, hepatálne enzýmy, zápalové markery a ďalšie. Laboratórne vyšetrenie dopĺňame echokardiografiou, EKG, röntgenom alebo CT vyšetrením hrudníka, genetickými vyšetreniami a prípadným odberom biopsie tkanív.

Liečba

Liečba hypereozinofilného syndrómu je zameraná na zníženie počtu eozinofilov v krvi a prevenciu poškodenia orgánov. Liekom prvej voľby sú kortikosteroidy. Ak kortikosteroidy neprinesú zlepšenie, využívame hydroxyureu. V niektorých prípadoch využívame aj biologickú liečbu.