Autoimunitná hemolytická anémia
21.10.2024
Autoimunitná hemolytická anémia je autoimunitné ochorenie, pri ktorom telo vytvára protilátky napádajúce a ničia červené krvinky, čo vedie k ich rozpadu (hemolýza). Tento proces spôsobuje príznaky ako únava, bledosť a dýchavičnosť. Liečbu vedie hematológ, pričom často zahŕňa kortikosteroidy, imunoterapiu alebo krvnú transfúziu.
Príčiny
Ako je pre autoimunitné choroby typické, ani tu nepoznáme presnú príčinu. Choroba postihne len niektorých ľudí, ktorí zrejme majú nejaký genetický predpoklad na vznik choroby. Predpokladá sa, že u týchto ľudí potom bližšie neurčená infekcia rozbehne proces, počas ktorého sa naša imunita chybne zameria na niektoré bunky nášho tela. V tomto prípade dôjde k zameraniu sa na červené krvinky. Imunitné bunky začnú vytvárať autoprotilátky, ktoré spôsobia hemolýzu.
Prejavy
Chudokrvnosť sa prejavuje niekoľkými základnými príznakmi. Väčšina z nich súvisí so zníženou kapacitou krvi pre dýchacie plyny. Klasickými príznakmi sú slabosť a únava. Svaly nášho tela nemajú dosť kyslíka, a preto sa rýchlejšie unavia. Aj mozog môže trpieť nedostatkom kyslíka, človek omdlieva, alebo sa mu často motá hlava. Menej červených krviniek a hemoglobínu v cievach sa prejaví bledosťou kože a hlavne slizníc. Zjavné je to hlavne na spojivkách. U normálneho človeka sú ružové, u anemického pacienta budú biele. Chudokrvný človek sa pri námahe začne zadýchávať a je dýchavičný. Mohlo by sa až zdať, že má nejakú pľúcnu chorobu. Jeho pľúca sú však v poriadku, len sa snažia viac pracovať, aby okysličili krv. Bez dostatočného množstva hemoglobínu v krvi to samozrejme nemá veľký efekt. Všeobecne vyššie spomínané prejavy chudokrvnosti združujeme pod pojem anemický syndróm.
Vzhľadom na to, že pri ochorení dochádza k rozpadu červených krviniek a uvoľňovaniu hemoglobínu, vzniká žltačka. Rozpadnutý hemoglobín sa potom premieňa na farbivo bilirubín. Ten by mal byť vychytávaný pečeňou a žlčou odstránený do dvanástnika. Pečeň však nestíhajú ten nápor vychytávať, bilirubín sa hromadí v tkanivách nášho tela a spôsobuje žlté zafarbenie slizníc a kože. Detailnejšie informácie o tomto procese nájdete v texte o žltačke. Okrem toho dochádza u chorého k zväčšovaniu sleziny, kde dochádza k rozpadu krviniek.
Choroba má niekedy tendenciu prebiehať v záchvatoch, kedy je veľký rozpad červených krviniek sprevádzaný nielen žltačkou, ale aj nevoľnosťou, zvracaním a bolesťami brucha.
Diagnóza
Vyšetrením krvi zistíme pokles koncentrácie hemoglobínu a zníženie počtu červených krviniek. To nám dáva obraz anémie. Pri eventuálnom vyšetrení kostnej drene (sternálna punkcia, trepanobiopsia) však zistíme, že krvinky sa tvoria normálne a dokonca vo zvýšenej miere – tu chyba nie je. Navyše z krvi zistíme vyššiu koncentráciu bilirubínu. Potom už máme dosť indícií myslieť na rozpad erytrocytov. Ďalším dôležitým vyšetrením je priamy Coombsov test, ktorý preukáže prítomnosť agresívnych autoprotilátok naviazaných na červených krvinkách postihnutého.
Liečba a prevencia
Nie sme schopní vzniku tejto choroby predchádzať. To napokon platí pre všetky autoimunitné choroby. Celkom logicky nasadzujeme lieky tlmiace imunitu (imunosupresíva), z ktorých klasické sú kortikoidy. Vo veľmi ťažkých stavoch vykonáme odstránenie autoprotilátok z krvi. Ony sa po čase znova dotvoria, ale v akútnej situácii to môže človeka zachrániť.