Histiocytóza z Langerhansových buniek je zriedkavé ochorenie, pri ktorom dochádza k nadmernému množeniu Langerhansových buniek, čo môže spôsobiť poškodenie rôznych orgánov. Hoci ide o nezhubné ochorenie, niektoré jeho formy môžu byť agresívne. Liečbu vedie onkológ alebo hematológ, v závislosti od rozsahu postihnutia.

Príčiny 

Histiocytóza z Langerhansových buniek vzniká abnormálnym delením a množením jednej ž tzv. Langerhansových buniek. Tieto bunky sú dôležité pre funkciu imunitného systému, dokážu pohlcovať a likvidovať cudzorodé mikroorganizmy a následne ich časti „ukazovať“ (prezentovať) ostatným imunitným bunkám, na ktoré následne potom môžu ľahšie reagovať. Prečo sa niektorá z týchto buniek vymkne kontrole, nemusí byť vždy jasné. Niekedy sa predpokladá, že ide o reakciu Langerhansovej bunky pri podráždení určitým mikroorganizmom, inokedy ide preukázateľne o genetickú mutáciu v danej bunke. Prečo sa niektorá z týchto buniek vymkne kontrole, nemusí byť vždy jasné. Niekedy sa predpokladá, že ide o reakciu Langerhansovej bunky pri podráždení určitým mikroorganizmom, inokedy ide preukázateľne o genetickú mutáciu v danej bunke. Langerhansova bunka potom začne vytvárať svoje bunkové klony, ktoré sa v rôznom rozsahu môžu šíriť po organizme. Na rozdiel od klasických nádorových krvných chorôb sú však v tomto prípade vznikajúce klony úplne zrelými a funkčnými bunkami.

Prejavy

Základným problémom histiocytózy z Langerhansových buniek je ložisko, ktoré svojím rastom môže poškodzovať okolité tkanivá. V lepších prípadoch sa v tele vyskytuje také ložisko iba jedno, ale môže ich byť aj viac. Bežné je postihnutie kostí, kde vznikajú bolestivé ložiská s nadmerným odbúravaním kostného tkaniva. Najčastejšie je opisované ochorenie kostí lebky, ale postihnuté môžu byť aj iné kosti. Kožné ložiská majú podobu začervenanej vyrážky. Pokiaľ sa Langerhansove bunky rozšíria do lymfatických uzlín, objaví sa ich nebolestivé zväčšenie a podobne dochádza v niektorých prípadoch k zväčšeniu pečene a sleziny. Menej často sa môžu objaviť aj príznaky pri postihnutí ďalších orgánových systémov (tráviace ťažkosti, kašeľ a dýchavičnosť a podobne).

Nebezpečnou komplikáciou histiocytózy z Langerhansových buniek je postihnutie kostnej drene, kde môžu množiace sa klony narušiť tvorbu červených a bielych krviniek a krvných doštičiek (dôsledkom je chudokrvnosť, nedostatok bielych krviniek a doštičiek).

Pozn.: Podľa rozsahu choroby a prítomných príznakov rozlišujeme niekoľko charakteristických chorobných jednotiek. Je to eozinofilný granulóm (jediné ložisko v organizme s dobrou prognózou), Hand-Schüller-Christianova choroba (mnohopočetné postihnutie kostí, podvesku mozgového a tkanív v priestore za očami) a Abt-Letterer-Siwého choroba (ťažké a rozsiahle ochorenie detí vrodenou genetickou mutáciou).

Diagnostika

Ložisko alebo ložiská histiocytózy z Langerhansových buniek môžu byť nájdené pomocou niektorej zo zobrazovacích metód. Špeciálne na kostné ložiská v mnohých prípadoch postačuje röntgen, ložiská v lymfatických uzlinách a ďalších mäkkých tkanivách sú lepšie viditeľné na CT vyšetrení. Na stanovenie diagnózy je v tomto prípade nevyhnutné získať malú vzorku tkaniva, kde sa histologickým vyšetrením preukáže prítomnosť veľkého množstva Langerhansových buniek.

Terapia 

Pri histiocytóze z Langerhansových buniek záleží na tom, aká forma sa u daného pacienta vyskytuje. Pokiaľ je v organizme zistené jediné ložisko choroby, je tendencia ho chirurgicky odstrániť. Pokiaľ je ložísk celý rad, aplikujú sa niektoré chemoterapeutické liečebné režimy v kombinácii s kortikosteroidmi. Na kostné ložiská môžu mať určitý efekt aj lieky zo skupiny bisfosfonátov.