Nedostatok proteínu S
21.10.2024
Nedostatok proteínu S je vrodená porucha zrážanlivosti krvi, ktorá zvyšuje riziko trombóz. Liečbu vedie hematológ, pričom sa často používajú antikoagulačné lieky na zníženie rizika vzniku krvných zrazenín.
Príčiny
Nedostatok proteínu S môže byť dedičný alebo získaný. Dedičná forma znamená prítomnosť vrodenej mutácie, ktorá narúša tvorbu proteínu S. Táto bielkovinová molekula je tvorená v pečeni a závisí od prítomnosti vitamínu K. Proteín S pracuje v spolupráci s proteínom C a tlmí aktivitu niektorých faktorov pre zrážanie krvi (presnejšie povedané faktoru V a VIII). Protizrážavý účinok proteínu S je dôležitý pre udržanie správnej rovnováhy v organizme, ktorá síce umožňuje zrážanie krvi pri poranení, ale na druhú stranu bráni nežiaducej tvorbe krvných zrazenín.
Ako už bolo spomenuté vyššie, nedostatok proteínu S môže byť nielen vrodený, ale objavuje sa pri nedostatku vitamínu K, pri terapii určitým liekom proti nadmernému zrážaniu krvi a pri ťažších pečeňových ochoreniach (typicky cirhóza pečene).
Prejavy
Ochorenie sa prejavuje zvýšenou zrážanlivosťou krvi a najmä tendenciou k vzniku žilových zrazenín vrátane hlbokej žilovej trombózy a pľúcnej embólie.
Diagnostika
Existujú špeciálne laboratórne metódy, ktoré zo vzorky žilovej krvi vedia zistiť aktivitu proteínu S a jeho koncentráciu v krvi. Pochopiteľne sa toto vyšetrenie rutinne nevykonáva a indikuje ho hematológ na základe podozrenia na túto poruchu.
Liečba
V prípade, že sa u postihnutého objavia krvné zrazeniny, sú mu väčšinou predpísané lieky na riedenie krvi. Vrodené formy nedostatku proteínu S sú neliečiteľné, získané možno niekedy riešiť liečením problému, ktorý nedostatok proteínu S spôsobil.