Nedostatok proteínu S

21.10.2024

Garant MUDr. Magdaléna Remjarová MUDr. Magdaléna Remjarová

Nedostatok proteínu S je vrodená porucha zrážanlivosti krvi, ktorá zvyšuje riziko trombóz. Liečbu vedie hematológ, pričom sa často používajú antikoagulačné lieky na zníženie rizika vzniku krvných zrazenín.

Príčiny 

Nedostatok proteínu S môže byť dedičný alebo získaný. Dedičná forma znamená prítomnosť vrodenej mutácie, ktorá narúša tvorbu proteínu S. Táto bielkovinová molekula je tvorená v pečeni a závisí od prítomnosti vitamínu K. Proteín S pracuje v spolupráci s proteínom C a tlmí aktivitu niektorých faktorov pre zrážanie krvi (presnejšie povedané faktoru V a VIII). Protizrážavý účinok proteínu S je dôležitý pre udržanie správnej rovnováhy v organizme, ktorá síce umožňuje zrážanie krvi pri poranení, ale na druhú stranu bráni nežiaducej tvorbe krvných zrazenín.

Ako už bolo spomenuté vyššie, nedostatok proteínu S môže byť nielen vrodený, ale objavuje sa pri nedostatku vitamínu K, pri terapii určitým liekom proti nadmernému zrážaniu krvi  a pri ťažších pečeňových ochoreniach (typicky cirhóza pečene). 

Prejavy 

Ochorenie sa prejavuje zvýšenou zrážanlivosťou krvi a najmä tendenciou k vzniku žilových zrazenín vrátane hlbokej žilovej trombózy a pľúcnej embólie.

Diagnostika

Existujú špeciálne laboratórne metódy, ktoré zo vzorky žilovej krvi vedia zistiť aktivitu proteínu S a jeho koncentráciu v krvi. Pochopiteľne sa toto vyšetrenie rutinne nevykonáva a indikuje ho hematológ na základe podozrenia na túto poruchu.

Liečba

V prípade, že sa u postihnutého objavia krvné zrazeniny, sú mu väčšinou predpísané lieky na riedenie krvi. Vrodené formy nedostatku proteínu S sú neliečiteľné, získané možno niekedy riešiť liečením problému, ktorý nedostatok proteínu S spôsobil.

Používame súbory cookies pre zlepšenie funkčnosti našich stránok. Dodatočné súbory cookies používame na vykonávanie analýz používania webových stránok a na kontrolu účinnosti marketingových opatrení. Súhlas s používaním súborov cookies vyjadríte kliknutím na tlačidlo "Súhlasím".