Získané poruchy zrážania krvi
06.10.2024
Zrážanie krvi, známe tiež ako hemostáza, je komplexný proces, ktorého cieľom je tvorba krvnej zrazeniny na zastavenie krvácania pri poranení. Tento proces je dôležitý na prevenciu straty krvi z organizmu a zahŕňa niekoľko krokov: od reakcie poškodenej cievy, cez aktiváciu koagulačných faktorov až po následné rozpustenie vytvorenej zrazeniny, keď už nie je potrebná.
Koagulačná kaskáda je séria reakcií, pri ktorých sa aktivujú jednotlivé koagulačné faktory – spolu ich existuje trinásť, spolu s ďalšími piatimi aktivátormi a pomocnými faktormi, ktoré napomáhajú úspešnému zrážaniu. Ak sa zrážanie krvi naruší, môže to viesť k krvácaniu, ktoré sa prejavuje rôznymi spôsobmi: podkožne (modriny), slizničné krvácanie (napríklad krvácanie z nosa) alebo dokonca orgánové krvácanie (čo môže byť život ohrozujúce).
Poruchy zrážania krvi delíme na vrodené (napr. hemofília) a získané (napr. v dôsledku ochorení pečene alebo liečby liekmi, ktoré znižujú zrážavosť krvi).
K získaným poruchám zrážania krvi patrí:
- Získané protilátky proti faktoru VIII (Získaná hemofília)
Je to vzácne autoimunitné ochorenie, kedy si telo vytvára vlastné protilátky, ktoré inaktivujú faktor VIII.
Medzi rizikové skupiny patria pacienti s malígnymi ochoreniami krvi, pacienti s autoimunitnými ochoreniami ako napríklad systémový lupus, skleróza multiplex, reumatoidná artritída a podobne, ale aj tehotné ženy a pacienti s hepatitídou B a C.
Klinický obraz zvyčajne zahŕňa ekchymózy (škvrnovité zakrvácanie) mäkkých tkanív, hematómy a slizničné krvácanie.
Liečba ochorenia musí byť okamžitá. Cieľom je zastaviť krvácanie, eliminovať protilátky, ktoré inhibujú faktor VIII, liečiť vyvolávajúcu príčinu ochorenia a zabezpečiť bezpečné prostredie pre pacienta, aby sme minimalizovali možnosť úrazu. Pacienti sú ohrození krvácaním a preto aj malé poranenie môže byť životohrozujúce.
Nedostatok vitamínu K môže nastať v dôsledku nedostatočného príjmu vitamínu K v strave (naprv.zo zelenej listovej zeleniny, sójových bôbov a pod.), malabsorpcia alebo znížená produkcia črevnými baktériami (v dôsledku liečby chemoterapiou alebo antibiotikami). Vitamín K je potrebný na normálnu funkciu koagulačných faktorov II, VII, IX, X. Klinický obraz zahŕňa krvácavé prejavy.
Na liečbu sa môže podávať intravenózne alebo orálne vitamín K1.
Zdroje vitamínu K:
- Listová zelenina
- Mlieko a mliečne výrobky
- Mäso
- Vajcia
- Obilniny
- Koagulopatia pri ochorení pečene
Zhoršená funkcia pečene v dôsledku cirhózy alebo iných príčin vedie k zníženej syntéze faktorov zrážanlivosti, vrátane faktorov II, V, VII a IX a fibrinogénu.
Transplantácia pečene vedie k normalizácii koagulačných faktorov.
- Diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIC)
Je to získaný stav, pri ktorom dochádza k patologicky zvýšenej tvorbe trombov v periférii a postupnému vyčerpaniu koagulačných faktorov, čo vedie paradoxne ku zvýšenej krvácavosti. Medzi rizikové faktory patrí:
- Sepsa
- Onkologické ochorenie
- Embólia plodovou vodou
- HELLP syndróm
- Eklampsia
- Zlyhanie pečene
Klinický obraz zahŕňa krvácavé prejavy, hypotenziu, tachykardiu, šok, poruchy vedomia, trombóza orgánových systémov. Základom liečby je odstránenie vyvolávajúcej príčiny, stabilizácia obehu, liečba poruchy koagulácie.
Užívanie antikoagulačných liekov
Získané protilátky proti faktoru II, V